正因?yàn)槔w維化并非獨(dú)立的疾病，肺部的纖維化通常表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病，那么間質(zhì)性肺病有哪些病因呢？這就不得不提“間質(zhì)性肺病”的分類(lèi)了，別看只有短短五個(gè)字，包含近200個(gè)不同的病種。

　　這些疾病當(dāng)中，有的病因相對(duì)明確，是某些環(huán)境暴露或感染導(dǎo)致的肺部表現(xiàn)，比如塵肺、冠狀病毒感染導(dǎo)致的纖維化等，還有一些與自身免疫性疾病有關(guān)，如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等的肺部表現(xiàn)。

　　無(wú)法找到病因的又被稱(chēng)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，其中又可以細(xì)分為多個(gè)病種，較常見(jiàn)的一種類(lèi)型是特發(fā)性肺纖維化。該病隨著時(shí)間推移呈現(xiàn)慢性進(jìn)行性發(fā)展，相較其他類(lèi)型間質(zhì)性肺病，患者生存時(shí)間更短，平均生存期僅2～3年。關(guān)于肺纖維化的極端科普大部分來(lái)自這個(gè)病，以至于很多人一聽(tīng)到自己有肺纖維化就覺(jué)得自己活不久了。

　　對(duì)肺會(huì)造成哪些損傷

　　特發(fā)性肺纖維化是一種肺部結(jié)構(gòu)破壞性疾病，它對(duì)肺部結(jié)構(gòu)的損害在于肺內(nèi)形成大量的膠原纖維沉積在肺間質(zhì)。

　　這些膠原纖維在生成和發(fā)展過(guò)程中會(huì)發(fā)生收縮反應(yīng)，就好比皮膚受傷形成的瘢痕時(shí)間長(zhǎng)了會(huì)收縮一樣。這種收縮會(huì)撕裂肺泡，拉傷支氣管，導(dǎo)致蜂窩肺和牽拉性支氣管擴(kuò)張，最后肺組織體積逐漸縮小、變硬，肺的收縮和舒張幅度變小，從而限制了吸入肺內(nèi)的空氣量，而且肺泡周?chē)捎陂g質(zhì)的增生變厚，阻礙空氣中氧氣進(jìn)入肺泡周?chē)埽鯕獾慕粨Q能力就明顯下降了，最終會(huì)發(fā)展成呼吸衰竭。

　　特發(fā)性肺纖維化病程很難逆轉(zhuǎn)，患者的肺功能障礙會(huì)隨著年齡增長(zhǎng)逐漸加重，還可因某些事件出現(xiàn)短期急劇加速的情況，稱(chēng)為急性加重，可能導(dǎo)致病情迅速惡化，甚至威脅生命。

　　患者真的只能活兩三年嗎

　　特發(fā)性肺纖維化病程差異比較大，大部分患者病情呈緩慢進(jìn)展趨勢(shì)，還有部分患者因?yàn)槟承┰虬l(fā)生“急性加重”，短期發(fā)生肺功能急劇惡化。有研究數(shù)據(jù)顯示，特發(fā)性肺纖維化患者平均生存期是2～3年，但不代表所有確診患者都只能活兩三年。

　　研究表明，特發(fā)性肺纖維化并非都遵循一個(gè)發(fā)展模式，也就是存在疾病異質(zhì)性：即患者的病情進(jìn)展也有快有慢。隨著抗纖維化藥物的問(wèn)世及應(yīng)用，許多國(guó)家和地區(qū)的研究數(shù)據(jù)都表明，特發(fā)性肺纖維化患者可以從藥物治療中獲益，患者的總生存期得以延長(zhǎng)，生活質(zhì)量也顯著提高。

　　發(fā)現(xiàn)纖維灶該怎么辦

　　很多人一旦發(fā)現(xiàn)胸部CT檢查報(bào)告上有纖維灶三個(gè)字就開(kāi)始害怕，看了網(wǎng)上的科普更加無(wú)所適從，感覺(jué)活不了多久了。這種過(guò)度恐慌現(xiàn)象就好比剛查出小結(jié)節(jié)就開(kāi)始害怕自己患癌，影響壽命。其實(shí)，人關(guān)注自己的健康沒(méi)有錯(cuò)，但一定要冷靜分析，最好到專(zhuān)業(yè)機(jī)構(gòu)就診。

　　以“體檢發(fā)現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)”為例，雖然肺部結(jié)節(jié)當(dāng)中有10%可能是惡性，但絕大多數(shù)肺部結(jié)節(jié)以良性為主，發(fā)現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)不等于給疾病定性。

　　同樣，CT報(bào)告上出現(xiàn)“纖維灶”三個(gè)字也要分清楚是局限性的還是彌漫性的？是否纖維化性肺疾??？是特發(fā)性，還是其他類(lèi)型的間質(zhì)性肺病？即使是特發(fā)性肺纖維化，只要肺功能不是很快下降，患者也是可以長(zhǎng)期生存的。

　　治療方法有哪些

　　特發(fā)性肺纖維化目前仍被認(rèn)為是病程不可逆轉(zhuǎn)的疾病，已有兩種上市的抗纖維化藥物，盡管不能完全逆轉(zhuǎn)病情，但能夠延緩患者肺功能下降，改善生存質(zhì)量，降低患者發(fā)生急性加重的風(fēng)險(xiǎn)。氧療和科學(xué)的肺功能康復(fù)鍛煉對(duì)于肺纖維化患者有積極的幫助。終末期患者可以考慮肺移植。

　　此外，患者應(yīng)注意以下幾點(diǎn)。戒煙；避免長(zhǎng)時(shí)間停留在人員擁擠、空氣渾濁的室內(nèi)；避免飼養(yǎng)寵物；避免潮濕環(huán)境、接觸粉塵；保持生活環(huán)境清潔；注意遵醫(yī)囑用藥、規(guī)律復(fù)診。